热门试卷

库欣综合症的主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等，本病主要是由高皮质醇血症为特征的临床综合征，长期应用外源性糖皮质激素可导致。

皮质醇增多症的特征性表现有向心性肥胖，满月脸，皮肤痤疮、紫纹、多毛，高血压症候群，女性男性化及性功能障碍等。

血浆皮质醇水平和昼夜节律测定正常人皮质醇呈脉冲式分泌，有明显的昼夜节律。库欣综合征患者血浆皮质醇水平增高且昼夜节律消失。24h尿游离皮质醇（UFC）测定24hUFC可避免血皮质醇的瞬时变化，也可避免受血中皮质类固醇结合球蛋白浓度的影响，对库欣综合征的诊断有较大的价值，诊断符合率约为98%，但一定要准确留取24h尿量，并且避免服用影响尿皮质醇测定的药物。

库欣综合征的临床表现为满月脸、向心性肥胖、皮肤紫纹（由于蛋白质分解加速，合成抑制）痤疮等。首要的护理评估应为皮肤黏膜的评估。

患者目前最重要的护理评估是皮肤黏膜症状。

此题属于基础类考题，属于简单类考题。库欣综合征的临床表现：（1）特征性外貌患者大多呈特征性外观：满月面，向心性肥胖，腹部膨出，而四肢显得相对细小，锁骨上及颈背部有脂肪堆积，形成所谓“水牛背”。本组患者呈向心性肥胖者约占60%。其余患者虽有不同程度肥胖，但不呈典型向心性。少数患者体型正常。紫纹也为本病特征性表现之一，紫纹发生部位多见于下侧腹部、臀部、大腿部。紫纹的形状为中央宽、两端细，呈紫红或淡红色，常为对称性分布。（2）心血管系统约75%的Cushing综合征患者有高血压。(3)精神症状约有2/3患者有精神症状。（４）性腺功能障碍女性多数有月经素乱或闭经，且多伴有不孕。男患者睾丸小而软，男性特征减少，性欲减退，阳痿及前列腺缩小。（５）糖代谢紊乱的表现：糖代谢紊乱为本病重要表现之一，约70％病例有不同程度的糖代谢紊乱。其中一部分患者空腹血糖即高于正常，其余患者糖耐量试验显示耐量减退。糖皮质激素过多引起的糖尿病的特点是即使血糖很高，发生酮症者甚少，患者对胰岛素不敏感，微血管病变极为罕见。皮质醇增多症被控制后，糖耐量可恢复正常。（６）电解质紊乱：大量的皮质醇有潴钠排钾作用，从而引起高血压、水肿、多尿、低血钾。但明显的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异位ＡＣＴＨ综合征，可能与其分泌大量具有盐皮质激素作用的去氧皮质酮有关。（７）骨质疏松：由于皮质醇促进蛋白分解，骨基质减少，钙的沉着受影响，导致骨质疏松。骨质疏松以胸椎、腰椎及骨盆最为明显，患者常诉腰痛及全身疼痛。骨质疏松严重者，可出现脊椎压缩性骨折。（８）对感染抵抗力减弱：皮肤真菌感染多见。化脓性细菌感染不易局限化。患者患感染后，炎症反应往往不显著，发热不高，易于漏诊。（9）LPH、N-POMC，其内均包含有促黑色素细胞活性的肽段，使皮肤色素明显加深。故答案选A。

此题属于基础类考题，属于简单类考题。库欣综合征的临床表现：（1）特征性外貌患者大多呈特征性外观：满月面，向心性肥胖，腹部膨出，而四肢显得相对细小，锁骨上及颈背部有脂肪堆积，形成所谓“水牛背”。 少数患者体型正常。紫纹也为本病特征性表现之一，紫纹发生部位多见于下侧腹部、臀 部、大腿部。紫纹的形状为中央宽、两端细，呈紫红或淡红色，常为对称性分布。（2）心血管系统约75%的Cushing综合征患者有高血压。(3)精神症状约有2/3患者有精神症状。（4）性腺功能障碍女性多数有月经素乱或闭经，且多伴有不孕。男患者睾丸小而软，男性特征减少，性欲减退，阳痿及前列腺缩小。（5）糖代谢紊乱的表现：糖代谢紊乱为本病重要表现之一，约70％病例有不同程度的糖代谢紊乱。其中一部分患者空腹血糖即高于正常，其余患者糖耐量试验显示耐量减退。糖皮质激素过多引起的糖尿病的特点是即使血糖很高，发生酮症者甚少，患者对胰岛素不敏感，微血管病变极为罕见。皮质醇增多症被控制后，糖耐量可恢复正常。（6）电解质紊乱：大量的皮质醇有潴钠排钾作用，从而引起高血压、水肿、多尿、低血钾。但明显的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征，可能与其分泌大量具有盐皮质激素作用的去氧皮质酮有关。（7）骨质疏松：由于皮质醇促进蛋白分解，骨基质减少，钙的沉着受影响，导致骨质疏松。骨质疏松以胸椎、腰椎及骨盆最为明显，患者常诉腰痛及全身疼痛。骨质疏松严重者，可出现脊椎压缩性骨折。(8）对感染抵抗力减弱：皮肤真菌感染多见。化脓性细菌感染不易局限化。患者患感染后，炎症反应往往不显著，发热不高，易于漏诊。（9）PH、N-POMC，其内均包含有促黑色素细胞活性的肽段，使皮肤色素明显加深。故答案选A。