- 儿科疾病
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男孩，5岁。出生后数月逐渐出现青紫， 活动后加重。查体：胸骨左缘第3肋间可闻及3/6级喷射性收缩期杂音。胸部X线片示心脏稍有增大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔增宽，肺门血管影缩小，肺野透亮度增加。最可能的诊断是
正确答案
解析
能够导致肺部透亮度增加的，只有法四。
X线检查时肺动脉段凹陷的先天性心脏病是
正确答案
解析
X线检查时肺动脉段凹陷的先天性心脏病是法洛四联征。
患儿，男，6个月。患法洛四联症，因2天反复于哭闹时突然四肢抽搐，青紫加重，神智不清，呼吸急促，持续时间2〜3分钟。主要原因是
正确答案
解析
法洛氏四联症患儿常出现阵发性呼吸困难甚至抽搐、昏厥，原因在于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该肌部痉挛，引起一时性肺动脉狭窄，使脑缺氧加重。脑炎可有体温增高等症状，可排除D项。
男婴，3天。黄疸速度加重2天,足月儿,母乳喂养。母亲血型为0型、Rh阳性，父亲血型为AB型、Rh阳性,实验室检查：TBIL 289μmol/L。最可能的诊断是
正确答案
解析
本题考查的是新生儿溶血病。母亲血型为0型、Rh阳性，父亲血型为AB型、Rh阳性，因此最 可能的诊断是ABO血型不和溶血病。
男婴，3天。黄疸速度加重2天,足月儿,母乳喂养。母亲血型为0型、Rh阳性，父亲血型为AB型、Rh阳性,实验室检查：TBIL 289μmol/L。首选应采取的治疗措施是
正确答案
解析
本题考查的是治疗方法。光照疗法，是目前应用最多而安全有效的措施，通过光照使皮肤 2mm深度的胆红素氧化为无毒水溶性产物从胆汁及尿中排出。
易并发脑血栓的先天性心脏病是
正确答案
解析
法洛四联症患儿属右向左分流型先心病，动脉血管氧分压低，血氧饱和度低，<85%，刺激骨髓红细胞增高，血红蛋白可髙过15～20g/L，红细胞计数、血细胞比容增多增高，出现血液浓缩，脑血流缓慢，易产生脑血栓、脑脓肿。
男婴，其母G2P1，足月顺产，生后10h出现黄疸，血红素为306μmol/L，患者可能的诊断是
正确答案
解析
首先分清楚生理性黄疸和病理性黄疸的区别，生理性出现在生后2-3天，病理性在生后24小时，生理性胆红素病理性<221μmmol/L，病理性>221μmmol/L，Rh溶血病常发生在第二胎。
男婴，3天。黄疸速度加重2天,足月儿,母乳喂养。母亲血型为0型、Rh阳性，父亲血型为AB型、Rh阳性,实验室检查：TBIL 289μmol/L。为确认最有效的检查是
正确答案
解析
本题考查的是新生儿溶血病。
男婴，生后20小时出现黄疸，母亲血型为O型。有确诊意义的检查是
正确答案
解析
母亲血型为O型血，溶血性黄疸。改良直接抗人球蛋白试验（即改良Coombs试验）阳性和抗体释放试验阳性均可表明患儿红细胞已致敏，故均为确诊试验。游离抗体试验有助于估计是否继续溶血及换血后的效果，但不是确诊试验。
静脉血经异常通道进入体循环动脉血中所致发绀常见于
正确答案
解析
法四时室间隔缺，主动脉骑跨，肺动脉狭窄，右心室肥厚，使得右心室血液进入左心室，右向左分流。其余选项均无血管畸形，不会使静脉血经异常通道进入体循环动脉血。
蹲踞现象常见于哪种先天性心脏病
正确答案
解析
法洛四联症的患儿蹲踞时下肢屈曲，静脉回心血最减少，减轻了心脏负担，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，从而使缺氧症状暂时得到缓解。
法洛四联症最早出现的临床表现是
正确答案
解析
青紫为法洛四联症的主要表现。其程度出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。
患儿，女，2岁，心前区可听到Ⅱ- Ⅲ级收缩期杂音。胸部X线显示两肺纹理减少。以下哪一种先天性心脏病的可能性最大
正确答案
解析
房缺，室缺和法四都可以出现心前区收缩期杂音，而动脉导管未闭是连续性杂音，可排除。 胸部X线片显示两肺野肺纹理减少，房缺和室缺肺动脉的血流量是增多的，肺叶充血，出现肺门舞蹈。而法四存在右心室流出道狭窄（也就是肺动脉狭窄），肺血流量是减少的，可以出现肺纹理减少。综合考虑选D。
患儿，男，6个月。出生时诊断为“法洛四联症”，近2天哭闹时突然四肢抽搐，青紫加重，神志不清，呼吸急促，持续时间2〜3分钟。首先应考虑为
正确答案
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法洛四联症婴幼儿易发生缺氧，常见诱因有吃奶、剧哭、情绪激动、感染、贫血等，表现为阵发性呼吸困难，严重者可出现突然昏厥、抽搐，可持续数分钟或更长时间。
婴儿期持续性青紫，见于
正确答案
解析
青紫是法洛四联症的主要表现。还有蹲踞症状、杵状指、阵发性缺氧发作。
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